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肺出血—肾炎综合征一例误诊报告

材料写作网    时间: 2022-01-28 04:06:28     阅读:

中图分类号:R692 文献标识码:B 文章编号:1672-5085(2007)11-0179-01

1 病例资料

患男,35岁,因间断咯血半月,胸闷、气促2天入院。患者入院前半月无诱因,痰中带暗红色血丝,每日数口,偶发热。入院前2天X线胸片检查提示:'肺炎?“收住入院。查一般情况正常,心肺无异常,肝脾不肿大。血常规:白细胞8.8×109/L,血红蛋白108g/L,血小板128×109/L。尿、粪常规、电解质、肝肾功能、血尿酸、自身抗体、红细胞沉降率、血沉及凝血机制检查均正常。胸部CT示:双肺弥漫性毛玻璃样高密度影。双肾、肝、胆、脾B超,心电图及腹部X线平片检查未见异常。给予抗炎、止血及对症治疗,咯血未好转。入院10天后复查X线胸片示:双肺野弥漫性细小结节影,边缘较模糊。复查尿常规及肾功能正常。因抗炎、止血治疗两周疗效欠佳,于8月30日支气管肺泡灌洗。镜下见:下叶细支气管粘膜充血,有少量白色分泌物。肺泡灌洗液有PAS阳性细颗粒样物质。拟诊'肺泡”蛋白沉积症“,给予甲基泼尼松龙60mg静脉滴注3d后,泼尼松10mg,每日3次口服。咯血缓解,体温下降。治疗8天后复查:双肺CT检查无明显改变;镜下血尿,红细胞5~10个细胞/HP,蛋白(2+)、蛋白定量1.2g/24h,尿微量白蛋白6.1mg/L;BUN17.1mmol/L,SCr:200.1umol/L;双肾B超:双肾增大,实质回声增强,皮髓质界限不清。因肾功能进行性恶化,SCr达509.9umol/L。在湖南湘雅医院行肾活检,病理检查:光镜下22个肾小球,4个缺血性球性硬化,4个细胞新月体,3个小细胞新月体形成,其余小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生;肾小管上皮细胞空胞及颗粒变性,小灶状萎缩,可见红细胞管型;IGg(2+)、C3(2+)、纤维蛋白原相关抗原(FRA)(+),沿肾小球毛细血管壁线样沉积。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)试验(-),抗肾小球基底膜(GBM)抗体(-)。结合临床表现:肺出血”肾炎综合征(Goodpa sture综合征)。给予甲基泼尼松龙1000mg冲击治疗3d后,泼尼松50mg每日1次;环磷酰胺(CTX)40mg每日2次口服及综合治疗2周,咯血停止,胸片复查正常,肾功能好转(Hb90g/L、BUN12.1mmol/L、SCr203umol/L)出院。之后,泼尼松50mg/d服用12周常规减量,CTX服用总量8g停药,随诊1年,查血红蛋白130g/L,BUN8.0mmol/L,SCr130umol/L,尿常规正常。

2 讨论

2.1 Goodpasture病情急剧发展,由血尿、蛋白尿快速进展至少尿、无尿、肾功能衰竭为特征的临床综合征,RPGN除具有严重的急性肾小球肾炎的临床...

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