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以动眼神经麻痹为首发症状的重症肌无力1例报道

材料写作网    时间: 2021-01-20 04:19:41     阅读:

中图分类号:R745.1 R255.2 文献标识码:C 文章编号:1672-1349(2011)06-0761-02

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。其临床表现不具有特异性,但眼外肌受累最常见,容易引起漏诊、误诊。现将我科1例以动眼神经麻痹为主要临床表现的重症肌无力患者报道如下,以提高对该病的认识。

1 资 料

患者,男性,35岁,主因'右眼睑下垂1周,视物重影5 d“来诊。患者于1周前无明显诱因出现右眼睑下垂,休息后似有好转,未在意,1 d后出现视物重影,追问病史,患者在儿时曾有过类似病史,未特殊治疗,后完全恢复。查体:内科系统未见异常,神经系统查体:神志清楚,言语流利,查体合作,高级神经活动正常,右眼睑下垂明显,影响视物,右眼球内收差,处于外展位;余神经系统查体未见异常。头部MRI及MRA未见异常;化验检查糖化血红蛋白、口服葡萄糖耐量试验(OGTT)、胰岛素释放试验等均未见异常。

病初就诊于本院神经内科门诊,被诊断为'动眼神经麻痹“,给予弥可保500 μg,每日1次,效果不佳。再次就诊时,追问病史,患者儿时曾有过类似发作史,行疲劳试验为阳性,给予新斯的明1 mg,肌肉注射,30 min后症状完全缓解,结合临床表现,诊断为重症肌无力,单纯眼肌型,Ossenman分型:为I型(眼肌型)。行胸部CT检查,胸腺未见明显异常。给予强的松30 mg晨顿服,溴吡斯的明60 mg,每日3次,口服。20 d后,患者症状完全缓解。渐减溴吡斯的明至完全停用后,减强的松用量,每周减1/4片,至20 mg晨顿服,同时补钾,补钙。现患者强的松已改为20 mg隔日晨顿服,随访21个月未再有发作。

2 讨 论

重症肌无力是一种主要累及神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体(AChR),主要由AChR抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病【sup】[1]【/sup】。单纯眼肌型重症肌无力是重症肌无力的一种特殊类型,肌无力症状局限在眼外肌,受累肌肉以提上睑肌多见,患者亦可有复视、视物模糊等改变。任何年龄均可起病,而相对的发病高峰是10岁以下的儿童和40岁以上的男性,其中10%~20%可以自愈,20%~30%始终局限于眼外肌,剩下的50%~70%中,绝大多数(>80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力【sup】[2]【/sup】。眼肌型重症肌无力对肾上...

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