中西医结合治疗SAPHO综合征1例
【关键词】 SAPHO综合征;滑膜炎;风湿免疫;骨肥厚;掌跖脓疱病
1987年CHAMOT[1]首次提议将掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害统称并命名为SAPHO综合征,也就是一系列症候的首字母缩写。SAPHO综合征是一种主要累及骨与关节以及皮肤的慢性炎性疾病,属于罕见病的一种,至2009年全球有文献报道的病例仅450余例[2]。本病好发于中青年人,女性发病率稍高于男性或相当[3-4]。随着对本病重视度不断提高与研究程度的不断加深,无论国内还是国外,近几年相关的报道都在不断增加。但本病的病情多呈隐匿性,加上临床上认识与经验的不足,容易误诊、失治。现将山东中医药大学附属医院收治的1例SAPHO综合征患者病史回顾如下。
1 病例资料
患者,男,54岁,因'多关节肿痛4年余,加重伴皮疹1年余“就诊于山东中医药大学附属医院风湿科。患者左侧胸锁、肩关节疼痛,活动受限,左肩部肌肉萎缩,双腕关节粗大,活动可,双膝关节发胀,右膝关节膨大,下肢肌肉萎缩,久立困难,下肢有沉重感,双踝关节膨大,右侧甚,双足背发胀,晨僵时间约30 min,双手足内侧散在小脓疱,无瘙痒,怕冷,纳眠可,二便调。舌暗苔腻,脉弦滑。
查体:双手掌内侧、足底散在小脓疱,伴角化、鳞屑,无分泌物渗出,左侧胸锁、左肩、双腕关节肿胀、压痛(+),双膝、踝关节肿胀(+)、压痛(-),蹲起受限,久立困难,双膝骨摩擦音(+),浮髌试验(+),双下肢肌肉萎缩,下肢肌肉压痛(-),足背动脉搏动正常,肌力正常,双下肢无凹陷性水肿。肿胀关节数7个,压痛关节数5个,疼痛视觉模拟评分法(VAS)评分7分。
实验室检查:血红蛋白(Hb)124 g>L-1,血小板计数(PLT)507×109>L-1,红细胞沉降率(ESR)61 mm>h-1,C-反应蛋白(CRP)78.3 mg>L-1,免疫球蛋白G(IgG)18.9 g>L-1,免疫球蛋白A(IgA)6.52 g>L-1,谷丙转氨酶(ALT)7 U>L-1,谷草转氨酶(AST)12 U>L-1,清蛋白36.2 g>L-1,球蛋白44.4 g>L-1,白球比0.8,心肌酶谱α-羟丁酸脱氢酶77 U>L-1,ANA谱及定量、男性肿瘤、尿常规、人类白细胞抗原-B27(HLA-B27)、尿道口分泌物支原体检测、类风湿因子(RF)、抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体均阴性。肌电图无明显异常。胸部CT示双侧胸锁关节间隙存在,左侧胸锁关节面下及右侧胸锁关节面下可见多发囊变,左侧胸锁关节锁骨端边缘可见小骨赘形成,与第一胸肋关节...
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