Shy—Drager综合征5例临床分析
[摘要] Shy-Drager综合征（SDS）是一种累及自主神经系统的少见疾病，因其症状复杂常被漏诊、误诊。本研究回顾性分析了5例SDS患者的临床资料。5例患者均有直立性低血压的临床表现，3例出现阳萎，4例出现锥体外系、小脑、脑干等损害症状；MRI检查显示，5例患者均有不同程度的小脑或脑干萎缩；2例脑干诱发电位出现一侧Ⅰ～Ⅲ峰间期延长；2 例肛门括约肌肌电图提示神经源性肌电改变。卧立位血压测量及详细查体对SDS诊断具有重要意义，中西医结合治疗对发病早期患者有一定的效果，但晚期预后不良。
[关键词] Shy-drager 综合征；多系统萎缩；诊断；治疗
[中图分类号] R544.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210（2013）03（a）-0119-02
Shy-Drager综合征（SDS）又称特发性直立性低血压（idiopathic orthostatic hypotension）属少见病，是中枢神经系统特别是自主神经变性阻断了压力感受器的反射弧所致的一种多系统萎缩病[1]。2010年8月～2012年7月军事医学科学院附属医院共收治5例原发性直立性低血压患者，现对患者疾病及治疗情况报道如下，并结合文献讨论：
1 资料与方法
1.1 一般资料
5例SDS患者均为男性，年龄46～65岁，平均53岁。
1.2 临床表现
首发症状为均为头晕（直立或行走时明显），晕厥、行走不稳、双下肢乏力3例，语言缓慢、构音障碍2例。5例病情发展过程中均有站立过久，或起床时、长时间走路、饱食后出现程度不同头晕，甚至晕厥，平卧休息后病状缓解；卧立位血压差为（6.2～12.4）/（4.2～9.1）kPa，其中2例卧位血压高于正常，分别为23/14 kPa和21/12 kPa；植物神经功能障碍症状：尿濒、尿失禁及遗尿4例，阳萎3例，发汗障碍3例；锥体外系表现：运动迟缓、表情呆板、言语不清、协同动作减少4例；锥体束征：腱反射亢进、一侧或双侧病理反射阳性4例；小脑性共济失调3例。
1.3 辅助检查
头颅CT扫描：正常2例，全脑萎缩2例，小脑萎缩1例，全部患者均未见有脑梗死或出血症状。头颅MRI：3例壳核背外侧呈短T2号信号，5例均有不同程度的小脑或脑干萎缩。脑干诱发电位：2例发现一侧Ⅰ～Ⅲ峰间期延长。2 例行肛门括约肌肌电图检查，表现为时限延长、多相波增多，出现自发电位，提示神经源性肌电改变。5例患者经24 h动态血压监测，证实卧立位血压差大于6.2/4.2 kPa，脉搏相对固定。全部患者经空腹血糖、尿液分析除外糖尿病、前列腺疾病，B超检查排除前列腺肥...
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