儿童川崎病研究进展
[关键词] 川崎病；进展
[中图分类号] R472 [文献标识码]A [文章编号]1673-7210（2008）07（a）-023-04
川崎病（Kawasaki disease， KD）是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。主要影响婴幼儿，世界各国均有发生，以亚裔发病率最高。该病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病主要原因之一。其主要危害是冠状动脉(冠脉)炎性损伤所引起的扩张和动脉瘤的形成，还可以导致心肌细胞肥大、心肌纤维化及成人期的心肌梗死，并可发生猝死。现综述有关KD病因、病理和治疗方面的一些最新进展。
1病因学
1.1感染因素
大量的流行病学调查显示KD的发生具有季节性、区域流行性、病程的自限性及高发于6个月～5岁婴幼儿等特点，提示其致病因子可能是自然界普遍存在的微生物，通过血清学、组织培养和分子学方法的研究，许多特异的病原体和KD有相关性。KD的发病有明显的季节性，我国台湾夏季发病率最高[1]，日本则为1月份发病率最高[2]。Benseler等[3]报道，典型KD患儿中有33％同时存在感染，病原是细菌或者病毒。Esper等[4]报道在KD患者中发现了一种人类新型冠状病毒，表明冠状病毒感染与KD之间存在密切关系。在KD患者中同样发现了其他不同的病原体，但没有证据表明本病是单一病原[5]。当然也有一些证据不支持感染病因：缺乏人与人之间传播的证据，无常规的传染源，居住在日本国以外的日本人无相似的易感性；同时，常规细菌培养、病毒血清学试验和动物接种都不能证实感染学因素为其病因。
1.2免疫因素
1.2.1超抗原学说最近作为KD病因为越来越多的学者所认识。该学说认为具有相同超抗原性的不同病原体的感染激活了患者免疫系统，引起相应的临床表现。超抗原是一类不同于普通抗原的蛋白质家族，具有强大的免疫激活能力，只需极低浓度即可刺激多克隆T细胞活化，故被称为超抗原。具有超抗原能力的微生物有葡萄球菌、链球菌、支原体、耶尔森菌、逆转录病毒等。超抗原在诱导机体免疫应答反应方面具有一些普通抗原所没有的特点[6]。超抗原可来自环境中普通的病原体，外源性超抗原如细菌毒素和病毒抗原作用于人群，而具有某种易感性的个体才会出现典型的KD临床症状。然而亦有研究不支持超抗原是KD的病因。
1.2.2普通抗原学说Rowley等[7]研究发现，产IgA浆细胞是KD患者冠脉壁上的主要炎性细胞。Brown等[8]研究发现，KD患者冠脉中有大量巨噬细胞、CD8 T细胞浸润。
1.2.3其他免疫因素KD患者体...
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