结缔组织病肺间质性病变的诊治进展
【关键词】 结缔组织病；间质性肺病；发病机制；鉴别诊断
文章编号：1003-1383(2011)06-0790-04中图分类号：R 593.2 文献标识码：A
doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2011.06.052
结缔组织病（CTD）是一组以内科治疗为主的自身免疫性疾病，肺是容易受累的脏器。而多种CTD可发生间质性肺病(ILD)，即CTD-ILD。CID-TLD包括系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎（RA）、多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、系统性硬化（SSc）和混合性CTD(MCTD)［1］。CTD-ILD发生率高，并与病死率相关，已成为近几年来大家共同关注的问题。本文就CTD-ILD的发病机制、临床表现及分型、诊断和治疗方面的一些新进展作一综述。
CTD-ILD的发病机制
ILD的病变部位不仅局限于肺泡壁、也可波及细支气管。肺实变主要包括各级支气管和肺泡结构，即肺间质包括肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，即血管和淋巴管组织。ILD有200多种病种，其共同特点是临床表现为渐进性劳力性气促；呼吸病理生理学表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能（DLCO）降低、低氧血症；胸部X线特征主要表现为双肺弥漫性病变。本病病程进展缓慢，同一种CTD中疾病不同阶段所发生ILD机制和病理改变亦有可能不相同。如在病程早期，主要表现为以渗出性病变为主的肺泡炎，在发展和修复过程中导致肺纤维化,随着病情逐渐发展，则由于胶原广泛沉积，导致不可逆性肺间质纤维化。CTD引起ILD机制尚不明确［2］。目前普遍认为是肺泡反复炎症、损伤、修复的一系列过程导致肺纤维化所致。CTD引起肺部受损后，肺泡上皮与血管内皮细胞受累，刺激巨噬细胞活化，激活补体释放中性粒细胞趋化因子，局部聚集的中性粒细胞释放胶原酶及氧自由基，引起炎症反应并释放细胞因子和炎症介质，被释放的炎症介质及生长因子等，共同作用于成纤维细胞，造成成纤维细胞增生胶原及细胞外基质产生，最终形成肺纤维化。根据免疫效应细胞的比例不同，临床上可将ILD分成两种类型：①中性粒细胞型肺泡炎；②淋巴细胞型肺泡炎。CTD-ILD也可能与遗传有关，但研究及报道尚少。
CTD-ILD的临床表现和分型
各种CTD引起的ILD临床表现有一定差异。早期患者可无明显的临床症状。但最终主要以咳嗽、咳痰、气促、进行性呼吸困难等表现为主。CTD是引起肺间质病变的主要原因之一，CTD继发的ILD是一种严重威胁患者生命的高发病率和高致死率的疾病，晚期可发生肺心病及右心衰竭。美国胸科协会和欧洲呼吸学会一...
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