高嗜酸粒细胞综合征心血管损害研究现状
摘要： 高嗜酸性粒细胞综合征（HES）是一种以外周血及骨髓嗜酸性粒细胞增高并伴有靶器官损害为特征的异源性疾病。心血管损害是HES患者死亡的主要原因，其典型表现为Loeffler心内膜炎，可导致心力衰竭、动脉栓塞等多种临床表现。近年来HES心血管损害在病理机制、临床特点及诊治方案方面均有了不少新的进展。
关键词：高嗜酸粒细胞综合征；心血管疾病；Loeffler心内膜炎；免疫抑制
中图分类号：R541 R256 文献标识码：A
文章编号：16721349（2015）03032004
嗜酸性粒细胞在过敏性疾病、感染性疾病及恶性肿瘤的发病中有重要作用。高嗜酸粒细胞综合征（hypereosinophilic syndrome，HES）是一组以持续性的、非反应性的血嗜酸性粒细胞绝对数（absolute blood eosinophil count，AEC）增高，并伴有嗜酸性粒细胞相关性器官损害的罕见综合征[1]。自1968年Handy和Anderson提出以来，虽然发病率低但因预后较差而得到各国临床医生的充分重视，也是近年来研究热点。HES临床分型一直存在争议，根据最新的专家共识，HES可分为病因不明的家族聚集型、未定性的无症状型（HEUS）、伴有骨髓/嗜酸性克隆变异的嗜酸性粒细胞肿瘤型及非克隆反应型四类，而目前大部分HES患者发病的分子机制仍不明确[2]。HES常继发皮肤异常、心力衰竭、神经系统衰退及肺脏病变，而继发的心血管损害是导致HES患者病变及死亡的主要原因[1]。近十几年的研究进一步阐明了HES继发心血管损害的病理机制、临床特点及诊治方案，现就其研究的现状作一综述。
1 HES心血管损害的病理变化
HES患者嗜酸性粒细胞增多通常认为是机体对T淋巴细胞异常增殖及骨髓异常克隆的反应性改变[3]。HES心脏损害病理表现常分为三个阶段：急性坏死、血栓形成及纤维化[4]。在急性坏死阶段，心肌出现嗜酸性粒细胞浸润，并且因嗜酸性粒细胞脱颗粒释放心肌毒性阳离子蛋白而致心内膜心肌坏死，但是该阶段持续时间短（平均5.5周）且未出现明显心脏相关症状和体征而致难于诊断[4]。在第二阶段，广泛的心内膜、心室壁、心室流出道及瓣膜下血栓形成，可致房室瓣功能不全。心室壁血栓形成可导致室壁血管损害，破坏内皮细胞抗凝平衡作用使之释放血管假性血友病因子（vWF）、组织因子（TF）及暴露胶原，激活凝血级联反应而导致进一步形成纤维血栓，同时嗜酸性粒细胞颗粒蛋白也能激活凝血因子Ⅶ、血小板及单核细胞而增加HES患者凝血活性[5]。并且在HES患者，TF途径促凝作用十分重要...
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