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再生障碍性贫血的诊断方法

材料写作网    时间: 2020-09-05 04:04:40     阅读:

【摘要】 再生障碍性贫血,简称再障,是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。我国是再障的高发地区,了解其病症表现,明确再障的诊断方法有助于及早确诊并采取相应的治疗措施,对于提高疾病预后具有重要意义。

【关键词】 再生障碍性贫血;表现;诊断

文章编号:1004-7484(2014)-02-0672-02

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,)简称再障,是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。

流行病学调查发现,再生障碍性贫血的发病率亚洲高于欧美;发病年龄见于10-25岁及大于60岁两个发病高峰,没有明显的男女性别差异。我国是再障的高发地区,曾经一度再生障碍性贫血是属于一种致死性疾病,随着医疗技术水平的发展,再生障碍性贫血的诊断分型更为明确,再加上免疫抑制治疗和骨髓移植技术的进展,再障的生存率正逐步提高。因此,明确再障的诊断治疗对于及早确诊及早治疗都有决定性意义。

1 再生障碍性贫血的分型

1.1 对于再生障碍性贫血的分型,国际上分为轻、重两型,我国的分型是急性和慢性。

1.1.1 急性再障(重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ) 急性再障起病急骤,进展快,病情凶险。严重感染和颅内出血多为急性再障致死原因。

1.1.2 慢性再障(CAA) 起病隐匿,进展缓慢,病程长,外周血象下降未达到重型再障程度。因此,贫血、出血和感染程度不及重型再障严重。但由于血象下降程度不一,因此临床表现差异很大。

1.1.3 慢性重型再障(重型再障-Ⅱ型,SAA-Ⅱ) 慢性再障如病情恶化,随着病情进展,外周血象下降到一定程度达到重型再障的标准即为慢性重型再障。临床表现不如急性再障凶险。

1.2 按病因分

1.2.1 先天性再生障碍性贫血 其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。如头小畸形,小眼球,斜视;约3/4的病人有骨骼畸形,以桡骨和拇指缺如或畸形最为多见;其次为第一掌骨发育不全、尺骨畸形、皮肤片状棕色素沉着和咖啡奶油斑、耳廓畸形或耳聋。部分病人智力低下。半数以上男孩生殖器发育不全。家族中有同样患者。

1.2.2 获得性再生障碍性贫血 是小儿时期较多见的贫血之一,此类贫血可发生在任何年龄,但以儿童和青春期人群较多见,有病毒...

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