致密不全性心肌病的临床分析研究
【摘要】 目的 探究心肌致密化不全的诊断方法及临床特点,分析寻找减少误诊、漏诊的检查和诊断方针。方法 回顾性整理本院及其它医院NVM患者资料，共5例，分析比较患者的临床表现特点及相关辅助检查结果的差异和共同点。结果 5 例患者主要的临床表现以心律失常、心功能不全为主，在超声心动图上，5例患者可见典型改变。结论 成人心肌致密化不全的超声心动图具有筛查鉴别的价值，而临床表现，心电图检查，核磁成像等与扩张性心肌病类似，难以鉴别。
【关键词】 心肌致密不全； 超声心动图； 心电图； 心脏核磁成像
心肌致密化不全( noncompaction of the ventricular myocardium, NVM),又被称为'海绵状心肌病“、'心肌窦状隙持续状态“,是先天性心肌病的一种,发病率低，约为0.0045%。病因是在胚胎形成过程中，心内膜心肌致密化过程异常，所导致的一种先天性心肌畸变。通过解剖可以看到，受累的心腔内，可见很多特征性突起的小梁及小梁间隐窝。该病在儿童发病早，症状典型，因而文献报道的发病率多。但在成人，由于发病晚，症状不典型，经常被误诊、漏诊。此病常并发心律失常，心力衰竭，血栓栓塞，而致死率高。早期诊断和干预对于提高预后，预防严重并发症，具有重要的意义。
1 资料与方法
1.1 一般资料 搜集笔者所在医院及本市其他几家医院2010-2011年住院患者，共5例。5例NVM患者中，男4例，女1例，年龄45~65岁，其中以'心力衰竭“收入院者3例，以'心律失常“收入者1例，以'脑梗死“收入者1例。特别指出的是，这5例患者均存在不同程度的心律失常。
1.2 方法
1.2.1 心肌致密不全性心脏病者入选标准 临床上，参照Chin的诊断标准［1］，同时符合以下3项者可诊断为NVM：（1）不合并其他心脏畸形；（2）具有非常显著的肌小梁和深陷的小梁间隙的特征；（3）彩色多普勒显示，深陷的小梁间隙被直接来自心室腔的血液充填。
1.2.2 检测方法 对于每个患者，事先都予以了心电图、超声心动图、心脏核磁检测。搜集其检测结果进行比较分析。其中，心电图检测重点观测患者心律情况。超声心动图采用使用美国GE公司Vivid7 Dimension 彩色多普勒超声心动图仪，探头频率选用2.5～3.5 MHz。患者取平卧位或左侧卧位，常规检查各切面，分别测量各房室大小、室壁厚度及左室射血分数，测量各瓣口血流速度，在发现心肌肥厚部位时，局部使用放大功能观察心内膜改变情况。心脏磁共振成像的主要观...
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