单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤临床病理分析
刘 蕾 李小龙 高英华 郑家辉 杨 帆 吴若晨 张晓宇 张树鹏
山东第一医科大学第二附属医院病理科，山东 泰安 271000
单形性亲上皮性肠道T细胞淋巴瘤（monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma，MEITL）是肠道原发的T细胞淋巴瘤，具有侵袭性，起源于黏膜上皮内的T淋巴细胞。
2016年世界卫生组织（World Health Organization， WHO）将Ⅱ型肠病相关T细胞淋巴瘤（enteropathy-associated T cell lymphoma， EATL）划分为独立病种，并命名为MEITL［1］，2022年WHO沿用该名称。该病罕见，约占非霍奇金淋巴瘤的1%［2］。亚洲、西班牙裔发病比例较高［3］，男女比例约为2∶1［4］。MEITL好发于小肠，缺乏特征性的临床表现及有效的治疗方案，常规胃肠镜很难观察到病变部位，早期诊断困难，且易发生肠穿孔，预后差，本文通过对3例MEITL的临床表现、组织学特征、免疫组化、分子遗传学改变及临床诊疗过程进行回顾性总结、分析，以期提高对MEITL的认识，为其早期诊治提供依据。
1.1 临床资料
选择2018年1月”2022年6月山东第一医科大学第二附属医院收治并经病理检查确诊为MEITL的肿瘤组织标本3例。其中男性患者2例，女性患者1例，年龄63 ~ 76岁，中位年龄67岁。病理诊断符合2016年及2022年版WHO淋巴造血系统肿瘤分类标准中MEITL诊断标准。
1.1.1 病例1 男，63岁，因'腹痛10 h，于当地医院行腹部CT发现消化道穿孔入院治疗。予以回肠切除吻合术，术中发现肿物位于空肠起始部，距屈氏韧带25 cm。骨髓细胞学见淋巴瘤细胞。术后36天开始化疗，应用CHOP方案（环磷酰胺 + 吡柔比星 + 长春地新 + 甲泼尼龙）化疗4个疗程缓解，之后未按医嘱返院化疗。6个月后患者因黑便、腹腔实性占位返院治疗。行CHOPE方案（环磷酰胺 + 吡柔比星 + 长春地新 + 甲泼尼龙 + 依托泊苷）化疗1个疗程，效果欠佳，改用西达本胺联合GeMOX方案（西达本胺 + 吉西他滨 + 奥沙利铂）化疗1个疗程，情况好转后出院；
2个月后复查病情进展，给予IEC（异环磷酰胺 + 卡铂 + 依托泊苷）方案化疗1个疗程；
半月后应用口服西达本胺联合IEC方案化疗2个疗程；
期间复查CT示腹腔、腹膜后软组织肿块、多发结节，病灶较前增大。应用减量DHAP方案（地塞米松 + 阿糖胞苷 + 顺铂）化疗4个疗程。此后患者病情危重入院，抢救后放弃治疗出院。患者从发病到死亡时间约1年半...
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