支气管腺样囊性癌误诊原因分析并文献复习
周兆珍，徐 静，李专生，黄 泽，王正艳
支气管腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)是一种罕见的涎腺型恶性上皮肿瘤，极少作为呼吸道原发肿瘤出现，占所有涎腺肿瘤的10%，占所有头颈部恶性肿瘤的1%～2%，占所有支气管肺癌的1%以下[1-2]。据报道，ACC在气管肿瘤中的发病率较高，约占15%[3]，仅次于鳞癌。位于呼吸道内的ACC常见症状有：咳嗽咳痰、伴或不伴咯血、喘息、呼吸困难、全身乏力和活动耐量下降等。与支气管哮喘、支气管炎等常见呼吸道疾病症状相似，且恶性度低，病程长,故容易误诊，大多数病例从发病到确诊约需1年时间，确诊时已属晚期，从而延误治疗。本研究选择我院2019年3月”2022年4月以哮喘样症状就诊的支气管ACC，通过回顾性分析的方法查阅相关病例资料，并结合文献进行复习，对支气管ACC的临床特点、检查方法、治疗及预后等方面进行总结。
【例1】女，67岁。因'反复喘息11个月“入院。患者自诉11个月前无明显诱因出现反复喘息，活动后加重，偶有咳嗽，干咳为主，有明显气道异物感。于当地医院完善胸部X线示：未见明显异常，故诊断为支气管哮喘，之后一直以哮喘对症处理，起初能有所缓解，但随着病程的延长，治疗效果甚微，故就诊于我院。否认吸烟史，专科查体：双肺呼吸音粗；
肺功能：轻度阻塞型肺通气功能障碍，弥散量、肺总量正常，残气量、残总比升高。胸部CT平扫+增强：气管上段管腔内(胸1椎体水平)见结节状软组织密度影，大小约1.7 cm×1.4 cm，边界清晰(图1a)。支气管镜检查：气管内距声门3.5 cm处见新生物，将管腔阻塞约90%，基底部1～4点方向可随呼吸稍活动，质地较硬，表面有血供，气管镜不能通过裂隙(图1b)。镜下诊断：气管内新生物。家属要求转上级医院行介入等治疗。7 d后于外院行电子支气管镜检查，病理报告示(气道)恶性肿瘤；
免疫组化：CK7、CK8/18、CK5/6、P63、SMA、CD117、Vimentin(+),S-100(部分+),TTF-1、GFAP(-),Ki-67 LI约10%；
结合镜下形态及免疫标记，符合ACC。1个月后于该院行支气管镜下肿物切除术后症状明显缓解，定期于该院行电子支气管镜复查，7个月后电子支气管镜检查示气管新生物较前增大，患者诉间断刺激性咳嗽，再次就诊于我院拟行放疗。经心胸血管外科医师评估后有手术指征，故先行气管肿瘤切除术+淋巴结清扫术治疗，术中电子支气管镜探查见肿块位于环状软骨下方气管前壁，肿块长约1.5 cm，沿肿块上缘、下缘楔形切除。术后症状明显缓...
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